爆发性1型糖尿病

爆发性1型糖尿病患病率并不低，任何年龄均可发生，但大多在成年发病，发病时的平均年龄在40岁左右，男女发病率无明显差异。

 一、病因和发病机制，目前尚未完全明确。可能与以下因素有关：

（1）病毒感染：大多数患者起病前两周有前驱感染病史，在暴发性1型糖尿病患者亦可分离出柯萨奇病毒、埃克病毒、人类疱疹病毒等。国外学者Shimada则认为，该病与脑心肌炎病毒（EMC）有关，并通过腹腔注射EMS复制出了类似暴发性1型糖尿病的鼠模型。

（2）自身免疫：日本Imagawa学者对发病5个月的三例暴发性1型糖尿病进行胰腺活检，发现其β细胞几乎完全丧失，但患者既无胰岛炎的表现也无急慢性胰腺炎的证据，故提出暴发性1型糖尿病与免疫无关。近年，有人发现，GAD阳转，且2/3抗体阴性的暴发性1型糖尿病患者其外周血GAD反应性T细胞增多。

（3）遗传易感性：本病在黄种人发病率高于白种人。日本的发病率较高，我国、韩国及菲律宾亦有类似报道。多数证据显示，人类基因HLA与暴发性1型糖尿病的遗传易感性相关，但与经典的1型糖尿病的位点不同，目前报道尚不统一。

（4）与妊娠有关：大多数女性的发病时间为妊娠中晚期或分娩后2周内，但这些患者起病前多有发热的前驱感染史，故也可能是感染导致疾病的发生，与妊娠无关。

  二、暴发性1型糖尿病尚无明确的诊断标准，但具有如下特征的患者需要考虑本病的可能性：

（1）前驱感染史：70%以上的暴发性1型患者在起病前2周具有上感症状，以发热为主。部分患者出现消化系统表现，尤其是腹痛、恶心、呕吐等。

（2）发病急骤：一般糖尿病症状在1周内就迅速发展为酮症酸中毒。

（3）血糖与HbA1c分离：血糖较高而HbA1c接近正常，一般不超过8.5%。

（4）代谢紊乱严重：起病时随机血糖很高，一般在16mmol/L以上，大多超过30mmol/L。

（5）胰岛β细胞功能极差：胰岛功能几乎完全丧失，血尿中胰岛素及C肽极低。

（6）免疫指标：目前报道不统一，起初认为，此类糖尿病的特点之一是胰岛自身抗体阴性，近年发现，患者可以伴有自身抗体的出现，因此，抗体是否阴性已经不再作为诊断暴发性1型糖尿病的依据。

（7）胰腺外分泌受损：多数患者的胰淀粉酶、胰脂肪酶及弹性蛋白酶水平不同程度升高。

    Imagawa以及其它多数学者认为，只要具备②③⑤条就可诊断暴发性1型糖尿病。

  三、治疗：

     爆发性1型糖尿病的治疗首先是针对酮症或酮症酸中毒的治疗，血糖的控制同一般的自身免疫性1型糖尿病，需要终身使用胰岛素治疗，甚至要求佩戴胰岛素泵来更好地控制血糖。总体而言，患者血糖较难控制达标，胰岛功能几乎没有复原的余地。胰腺外分泌异常的处理类似与胰腺炎，但不管采取什么方案，一般需要2－3周左右才可以恢复正常。

    暴发性1型糖尿病较传统1型糖尿病更易发生微血管并发症，5年微血管并发症的累计发病率高达24.4%，而1型糖尿病仅为2.6%。所以，正确的诊断和适当的治疗对于这类患者的长期预后非常重要。另外，临床工作中要认真仔细，不放过任何一个细节，善于发现新的患者。