一、什么是嗜铬细胞瘤？
嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，间歇或者持续释放过多儿茶酚胺，引起持续性或阵发性血压升高和多个器官功能及代谢紊乱。
嗜铬细胞瘤80%-90%位于肾上腺，其中90％左右为单侧单个病变。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生在自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主动脉旁，其他少见部位为肾门、肝门、膀胱内、直肠后等。
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嗜铬细胞瘤多见于青壮年，高发年龄为30～50岁，患者性别间无明显差异。90％以上为良性肿瘤，恶性嗜铬细胞瘤约占5％～10％，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。
二、嗜铬细胞瘤有哪些临床表现？
嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如α和β受体，影响相应的组织器官，引起高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
1、心血管系统表现：
（1）高血压
特征性表现为阵发性血压升高，发作时收缩压可达200-300mmHg，舒张压可达130-180mmHg，伴心动过速、剧烈头痛、胸部压抑、大汗淋漓、面色苍白、视力模糊、恶心呕吐等，持续时间一般数分钟，长者可达1-2小时，发作结束后面部潮红、全身发热。在情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、排便等情况下可引发上述症状。
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有的患者可表现为持续性高血压，如果血压波动大、对常用降压药效果不佳，但对α受体拮抗药（如多沙唑嗪、特拉唑嗪、酚苄明）、钙通道阻滞剂（如硝苯地平、氨氯地平、地尔硫卓）有效，发作时伴有心悸、多汗、低热、头痛等症状的儿童或青年，考虑为本病的可能性大。儿童或少年病情发展迅速，短期内出现如眼底损害、心力衰竭等严重并发症。
（2）发作性低血压、休克
少数患者可由于肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤停，发生严重心脏意外等事件而引起发作性低血压、休克。出现这种情况预后常较恶劣。
（3）心脏病变
1958年，Szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念。由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用，使心肌退行性病变、坏死、炎性改变等。持久性血压过高引起心肌肥厚、心脏扩大，严重者可出现心力衰竭及严重心律失常。
2、代谢紊乱：
（1）基础代谢增高：发热、消瘦。
肾上腺素作用于中枢神经及交感神经控制下的代谢过程，代谢亢进引起发热、消瘦。
（2）糖代谢紊乱：血糖升高。
肝糖原分解加速，胰岛素分泌受抑制，血糖过度升高，糖耐量下降。
（3）脂代谢紊乱：脂肪分解加速，血游离脂肪酸增高。
（4）电解质代谢紊乱：低血钾、高钙血症等。
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3、其他表现：
儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌，使胃肠需动减弱，故可引起便秘。胃肠小动脉的严重收缩痉挛，可使胃肠粘膜缺血，偶有坏死穿孔。由于肿瘤生长对邻近器官的压迫，临床上可出现相应的表现。
三、如何诊断嗜铬细胞瘤？
1、定性诊断：发作时留取血或尿标本，测定儿茶酚胺或其代谢产物，如显著增高则提示嗜铬细胞瘤。
2、定位诊断：可行超声、CT、核磁共振或同位素131Ⅰ标记MIBG扫描MIBG（间碘苄胍）明确嗜铬细胞瘤的位置。
四、嗜铬细胞瘤的主要治疗方式有哪些？
1.手术治疗
嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、易引起高血压危象的潜在危险。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。儿茶酚胺在术后7～10天即可恢复正常水平。因此，需要在术后1周时测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。
2.药物治疗
主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明和哌唑嗪。对不能忍受手术，或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤，或手术后肿瘤复发等病人，可使用酚苄明、哌唑嗪等药物以改善症状，合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明。如疗效不好可静脉输注硝普钠。
3.131Ⅰ-MIBG治疗
主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。
4.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗
应首先抬高床头，立即静脉注射酚妥拉明。密切观察血压，当患者血压降到160/100mmHg左右时，停止注射。
5.恶性嗜铬细胞瘤的治疗
恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好，但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪（甲氮咪胺）化疗。对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。
五、嗜铬细胞瘤的预后
如能早期诊断则预后可明显改善。完全切除肿瘤且高血压治愈的患者约70%，其余者仍有持续性高血压或高血压复发，可能是原发性高血压或肾性高血压，通常降压药物可以良好控制血压。而家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次。若测定值异常，再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率则相对较低。
内分泌内科 赵伟霖
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